所有脊椎动物都需要肌肉才能发挥作用;它们是人体中最丰富的组织，是运动不可或缺的组成部分。在Nature Communications最近发表的一篇文章中，一个国际研究小组发现了两种对骨骼肌发育至关重要的蛋白质。这项研究由蒙特利尔临床研究所(IRCM)教授和蒙特利尔大学医学院的Jean-FrançoisCôté领导，可以更好地了解罕见的肌肉疾病和新疗法的开发。

从核聚变到细胞融合

骨骼肌附着在我们的骨骼上，使我们的身体能够移动。无论是在发育中的胚胎还是专业运动员，相同的序列都会导致它们的形成。

“在脊椎动物中，源自干细胞的细胞，称为成肌细胞，首先彼此对齐，并且接近并最终接触并压缩它们的细胞膜，”该研究的主要作者，IRCM细胞骨架组织主任Jean-FrançoisCôté解释说。细胞迁移研究单位。最终，成肌细胞合并创建一个大细胞。这种称为“细胞融合”的现象非常特殊。“细胞融合只涉及一些组织，包括胎盘的发育和骨骼的重塑，”Côté说。

肌肉细胞的“舞蹈”

为了发育和修复肌肉，成肌细胞必须非常小心地进行运动。不允许任何虚假举动，否则会有缺陷。在他们的研究中，Côté和他的团队描述了他们发现的两种蛋白质 - ClqL4和Stabilin-2--它们调节了这种奇异的编排。

实际上，ClqL4和Stabilin-2确保成功完成这个微妙的序列。它们在关键时刻分别减速并引发细胞融合。他们的作用至关重要：如果成肌细胞的“节拍器”中断，肌肉的大小将不合适，其功能也会受到影响。这就是在肌肉疾病中发生的情况，其特征在于使某些运动变得困难的弱点。

蛋白质的发现是蒙特利尔，日本，美国和韩国团队之间国际合作的结晶。“我们的第二作者，Viviane Tran是我的博士生之一，他在东京花了一些时间在我们的合作者之一的Yuzaki Michisuke实验室进行重要实验，”Côté指出。

IRCM的研究人员已经着手进行后续研究。他们想确定他们的研究结果是否可能成为肌病和肌肉营养不良等罕见肌肉疾病的治疗靶点。