由斯克里普斯研究所(TSRI)的科学家领导的一项新研究表明，细胞可以构建蛋白质“团块”来防御神经退行性疾病，例如肌萎缩性侧索硬化症(ALS)。

研究人员首次发现，一种特定的酶可以“标记”某些类型的异常蛋白质，使它们进入团簇，而团簇对细胞的毒性可能较小。

TSRI细胞与分子生物学副教授，这项新研究的资深作者Claudio Joazeiro说：“我们发现了神经退行性变的新分子机制。”“这可能会导致新的诊断方法或新的治疗方法，尤其是对于ALS。”

这项研究发表在最近的《eLife》杂志上，为蛋白质团块的作用提供了新的视角，而蛋白质团块长期以来与某些类型的神经系统疾病有关。

如何捕捉危险的蛋白质

细胞由执行生命必不可少的功能的数百万种蛋白质组成。在一个单元中有这么多玩家的情况下，有时会出错。

在ALS中，遗传突变可导致神经细胞积聚异常蛋白并最终死亡，从而导致诸如肌肉无力和麻痹的症状。

为了开发一种针对ALS的疗法，研究人员一直在研究该细胞在为时已晚之前识别和破坏异常蛋白质的能力。2009年，Joazeiro和他的同事Steve Kay(现为TSRI的总裁)进行的一项研究报告称，一种名为Listerin(Ltn1)的酶中的突变会在小鼠中引起ALS样症状。然后，在2010年，Joazeiro和TSRI的前博士后研究员，现为巴西圣保罗大学的助理教授Mario Bengtson进行的一项研究发现，Ltn1可以识别核糖体中被“卡住”的异常蛋白质。组装新蛋白质的细胞结构。

Joazeiro说：“在正常蛋白质的海洋中，这些酶能够识别出哪些具有潜在毒性。”