芝加哥---西北医学大学和贝尔格莱德大学的科学家指出了上运动神经元(UMN)疾病背后的电生理机制，为肌萎缩性侧索硬化症(ALS)和其他神经退行性疾病(如遗传性痉挛性截瘫)的潜在治疗方法打开了大门和原发性侧索硬化症。

这项研究于2020年5月19日发表在《分子神经科学前沿》(Frontiers in Molecular Neuroscience)中，揭示了神经元细胞膜内钾和钠离子通道的电信号的分子基础。

维持稳定是健康的联合国志愿人员的主要目标。没有它，细胞就会开始退化。就像电话游戏一样，当UMN错误地处理来自相邻神经元的信号时，该消息也无法到达脊柱中的运动神经元，从而指示肌肉运动。

西北大学Feinberg医学院神经学副教授Hande Ozdinler说：“电压门控离子通道作为一个家族，与许多神经退行性疾病有关，但它们的功能，调节和表达特性非常复杂。” 。

为了确定功能障碍开始发生的离子通道内的确切区域，由Feinberg生理学，精神病学和行为科学副教授Marco Martina博士领导的研究人员记录了最早的体内细胞电信号。 ALS，用于测量神经元对外部刺激的反应。研究小组还研究了患病的UMNs离子通道的基因，以测量离子及其亚基结构的变化，以确定变性的原因是否是内在的。

数据显示，在疾病早期，UMN无法维持皮层回路内的激发和抑制平衡，其行为归因于关键离子通道及其亚基的动态变化。

生命过程化学研究所的成员Ozdinler说：“我们都知道离子通道很重要，但是我们不知道哪个亚基或离子通道很重要，或者不参与UMN从健康到疾病的平衡转移。”“当我们收到外显子微阵列结果时，很明显，离子通道在疾病的早期就受到了干扰，可能引发了第一波脆弱性。”

通过确定神经退行性疾病早期阶段的分子基础，该研究还确定了未来治疗策略的潜在靶标。

Ozdinler说：“其中一些离子通道和亚基已经有药物，但我们从未想过我们可以将它们用于ALS，因为我们不知道其机理，”“这是我们前进所需要的信息。”现在，我们可能开始研究是否可以使用已经被FDA批准的某些药物来治疗运动神经元疾病。