科罗拉多州奥罗拉(2020年2月12日)-一项针对囊性纤维化儿童的大型多中心调查已经确定了一项测试，可以较早地识别出患有囊性纤维化肝病风险的儿童。

这项研究包括北美11个临床地点，由科罗拉多大学医学院和儿童医院的儿科学教授Michael Narkewicz博士领导。该研究的结果今天在“儿科学杂志”上提前发表。

囊性纤维化是一种遗传性疾病，主要影响肺和胰腺，但也会在肝脏和其他器官中产生问题。晚期囊性纤维化肝病是指肝脏晚期瘢痕形成，约有7%至10%的患者患有囊性纤维化。尚不清楚晚期囊性纤维化肝病的确切病因，但只有患有囊性纤维化的个体才会发展。

Narkewicz说：“随着我们为囊性纤维化和其他肝脏疾病开发新的疗法，至关重要的是，我们必须更好地了解哪些囊性纤维化患者罹患囊性纤维化肝病的风险更高。”“我们的研究是确定这些患者至关重要的第一步，应该有助于制定可以预防囊性纤维化肝病的治疗目标。”

文章中报道的结果表明，研究人员可以通过使用基于研究的超声筛查和四位放射科医生的共识分级，来识别患晚期肝病风险较高的儿童。该报告是为期9年研究的一部分，进行了为期4年的中期分析。

该研究涵盖了2010年1月至2014年2月之间招募的722名参与者。3岁至12岁的被诊断患有囊性纤维化的儿童有资格参加该研究。通过基于研究的超声筛查，研究人员试图确定参与者的肝脏是否具有异质性模式，这表明晚期囊性纤维化肝病的风险更高。研究发现，具有异质性模式的参与者患晚期胆囊性纤维化肝病的风险比具有正常模式的参与者高九倍。

Narkewicz说：“这是第一个大型的多中心研究，旨在预测哪些囊性纤维化儿童患晚期肝病的风险更高。”“研究结果表明，我们找到了一种重要的方式来预测哪些患者可能会发展为囊性纤维化性肝病。这也为我们提供了可以预防这种肝病发展的介入疗法的临床治疗目标。”

这些基于研究的超声检查依赖于多位放射科医生来审查结果。Narkewicz说，基于临床的肝超声检查可能没有相同的预测价值。基于研究的超声测试是继肝酶监测之后的下一步，可能表明发展为晚期囊性纤维化肝病的风险增加。研究人员正在继续研究风险的大小。