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罕见代谢紊乱可导致肝脏炎症

导读全球有数百万人患有肝脏炎症(肝炎),这是一种由多种原因引起的急性或慢性疾病。肝脏炎症通常与代谢紊乱有关,例如脂肪肝。溶酶体酸性脂肪酶...

全球有数百万人患有肝脏炎症(肝炎),这是一种由多种原因引起的急性或慢性疾病。肝脏炎症通常与代谢紊乱有关,例如脂肪肝。溶酶体酸性脂肪酶 (LAL) 缺乏症是一种罕见的代谢紊乱,也会导致肝脏炎症。

格拉茨医科大学科学家最近发表的一篇论文介绍了一种治疗因 LAL 缺乏引起的肝脏炎症的有前景的方法。药物 lanifibranor 有可能逆转肝脏中与肝脏炎症发展有关的代谢和炎症过程。

该研究发表在《Gastro Hep Advances》杂志上。

Lanifibranor:新药助力细胞“回收中心”

溶酶体酸性脂肪酶 (LAL) 缺乏症是一种非常罕见的遗传性代谢疾病,由溶酶体酸性脂肪酶 (LAL) 酶缺乏引起。这种酶是分解溶酶体(细胞的“回收中心”)中的某些脂肪(如胆固醇酯和甘油三酯)所必需的。

格拉茨医科大学戈特弗里德·沙茨研究中心的达格玛·克拉基解释说:“如果细胞中的这些脂肪不能分解,就会导致炎症,这会对肝脏造成很大影响。” LAL 缺乏症是由于基因突变导致酶活性降低或缺失而引起的。

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