卡罗琳斯卡医学院医学生物化学和生物物理学系的研究人员鉴定出一种参与线粒体核糖体生成的新型 GTPase。这项研究发表在《自然通讯》上，为线粒体产生能量的过程提供了新的见解。

核糖体是一种复杂的机器，可以在我们身体的每个细胞中产生蛋白质。哺乳动物中存在两种类型的核糖体：一种在细胞质中，另一种在线粒体中。在线粒体中，线粒体核糖体合成一小部分负责氧化磷酸化和能量产生的蛋白质。它们的失调会导致复杂的病理，包括神经退行性疾病和代谢疾病。

构建线粒体是一个复杂的过程

线粒体核糖体的合成是一个多步骤过程，包括核糖体 RNA(12S 和 16S rRNA)的折叠以及 82 种线粒体核糖体蛋白与生长中的核糖体的有序结合。该过程由多个辅助组装因子的协同作用促进，这些因子协助核糖体从早期阶段组装到完全功能性大分子的完成。

重要的是，负责构建线粒体核糖体的复杂机制的缺陷会导致线粒体疾病，这是一组影响多个器官的代谢病理，目前尚无治愈方法。

在与线粒体有着共同进化历史的细菌中，有几种 GTP 结合蛋白参与核糖体组装。该研究的作者研究了存在于线粒体中的细菌 GTPase ENG 的同源物，但其功能此前尚未被探索过。