最近首次定义了模仿阿尔茨海默氏病临床特征的脑部疾病，并推荐了诊断标准和其他指南来促进和促进未来的研究。

在2019年4月30日发布的一份报告中，来自几家由美国国立卫生研究院资助的机构的科学家与国际同行合作，描述了新命名的痴呆症，边缘性占主导地位的年龄相关性TDP-43脑病或LATE。在《大脑》杂志上。

医学博士理查德·霍德斯(Richard J. Hodes)说：“尽管我们确实在阿尔茨海默氏病研究方面取得了进步，例如新的生物标志物和遗传发现，但我们有时仍在问：'老年痴呆症何时才是阿尔茨海默氏病?美国国立卫生研究院(NIH)的国家老龄研究所(NIA)主任。

“本报告中提供的指导，包括LATE的定义，是朝着提高对这种疾病以及阿尔茨海默氏病的认识和推进研究的关键一步。”

阿尔茨海默氏症是痴呆症最常见的形式，即丧失认知功能(思考，记忆和推理)以及日常行为能力。在过去，阿尔茨海默氏症和痴呆症通常被认为是相同的。现在，人们越来越认识到，各种疾病和疾病过程都会导致痴呆。当在尸体解剖中检查大脑样本时，这些疾病中的每一种看起来都不同。但是，越来越明显的是，在高龄时，许多人有痴呆症状，尸检时大脑中没有明显的迹象。新兴的研究似乎表明，尽管不是一个独立的解释，但蛋白TDP-43促成了这一现象。

什么是TDP-43?

TDP-43(43 kDa的交易反应性DNA结合蛋白)是一种通常有助于调节大脑和其他组织中基因表达的蛋白。先前的研究发现，在大多数肌萎缩性侧索硬化症和额颞叶变性的病例中，异常折叠的TDP-43具有致病作用。然而，这些是相对罕见的疾病。在最近的研究中看到的一个重要的新进展是，错误折叠的TDP-43蛋白在老年人中非常普遍。85岁以上的人中约有25%的TDP-43蛋白折叠错误，足以影响他们的记忆力和/或思维能力。

TDP-43病理学也通常与海马硬化有关，海马硬化是大脑海马区域的严重萎缩，这是大脑中负责学习和记忆的部分。海马硬化及其认知障碍的临床症状可能与阿尔茨海默氏病非常相似。

“有关阿尔茨海默氏病的最新研究和临床试验教会了我们两件事：首先，并不是所有我们认为患有阿尔茨海默氏症的人都患有此病;其次，了解痴呆症的其他病因也很重要。” NIA阿尔茨海默氏病中心计划主任Nina Silverberg博士说。

过去，许多参加临床试验的人可能对淀粉样蛋白不是阳性。Silverberg解释说：“注意到研究趋势暗示TDP-43可能是阿尔茨海默氏症的模仿者，一群专家召集了一个研讨会，为进一步研究提供了起点，这将加深我们对晚年大脑变化的另一个贡献者的理解。”

除美国科学家外，专家还包括来自澳大利亚，奥地利，瑞典，日本和英国的研究人员，他们在临床诊断，神经病理学，遗传学，神经心理学和脑成像方面具有专业知识。